Une femme, âgée de 46 ans, était adressée en service de médecine interne en 2022 pour un œdème inflammatoire de l’oreille gauche avec perte des reliefs du pavillon. Elle présentait comme principal antécédent un lupus érythémateux systémique diagnostiqué en 2018 avec présentation initiale articulaire et hématologique (thrombopénie, leucopénie), anticorps anti-ADN et anti-SSA positifs, traité par hydroxychloroquine au long cours et corticothérapie systémique lors des poussées. L’examen retrouvait un œdème inflammatoire localisé au pavillon de l’oreille avec disparition des reliefs de l’hélix. Ce tableau évoluait depuis 6 mois et était survenu quelques mois après la pose d’un piercing. La patiente rapportait par ailleurs des épisodes de dysphonie et de douleurs sternales fréquents. Elle avait également présenté un épisode d’épisclérite bilatérale spontanément résolutif. Le bilan biologique retrouvait un hémogramme, des fonctions rénale et hépatique normales, une protéine C réactive négative, une électrophorèse des protéines sériques normale, des anticorps anti-nucléaires positifs supérieurs au 1280^ème avec anti-ADN négatifs, anti-SSA positifs, facteur rhumatoïde positif (ce qui n’était pas le cas lors du diagnostic de lupus en 2018), un complément non consommé, des anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles négatifs. L’analyse histologique de la biopsie de l’oreille montrait une dégénérescence élastosique du cartilage associée à des remaniements inflammatoires péri-cartilagineux, sans dépôts en immunofluorescence.

Une femme de 44 ans, que vous suivez depuis 2013 pour une connectivite caractérisée par des arthralgies, un syndrome de Raynaud et des engelures vous consulte en août 2021 pour une lésion intra buccale apparue la veille sans facteur déclenchant identifié (Fig.1). A l’interrogatoire elle vous signale qu’elle a déjà eu ces mêmes lésions intra buccales à plusieurs reprises et ceci depuis plusieurs mois.

Elle n’a comme traitement que des cures d’Iloprost pendant l’hiver et de l’hydroxychloroquine pour lequel elle n’est pas très observante. Sur le plan biologique, les anticorps anti-nucléaires (AAN) sont à 1/1280 avec un aspect nucléaire moucheté, sans spécificité. Les anti-ADN natifs sont négatifs. Le complément n’est pas consommé. Les plaquettes sont à 250 G/L et le bilan d’hémostase est normal. Cliniquement, elle ne présente pas d’autre anomalie.

Vous recevez en consultation une femme de 42 ans d’origine algérienne pour une altération de l’état général, des rétractions articulaires (Figure 1A, 1B, 1C) associées à des lésions cutanées au niveau des membres inférieurs. Il y a 3 ans, la patiente a présenté l’apparition d’arthrites des interphalangiennes proximales (IPP) et distales (IPD) des deux mains puis très rapidement des déformations en col de cygne des IPP et des IPD, avec des anticorps anti-nucléaires à 1/320 sans spécificité. L’examen cutané retrouve des calcifications sous-cutanées en regard des IPP (Figure 1A) et une infiltration violacée sur les cuisses et sur la face postérieure des mollets (Figure 1D).

Vous recevez en hospitalisation une patiente âgée de 82 ans qui s’est présentée aux urgences pour une éruption cutanée fébrile associée à des adénopathies cervicales apparues récemment, et une thrombopénie sévère à 6 G/l sur un bilan réalisé en ville.

Elle avait comme antécédent un diabète non insulino-requérant, une épilepsie, une hypertension artérielle et une insuffisante rénale chronique. Elle souffrait aussi d’un syndrome anxio-dépressif. Elle ne fumait pas et ne buvait pas. Elle vivait avec son époux dans une maison. Elle était allergique aux produits de contraste iodé ainsi qu’aux pénicillines. Elle ne décrivait pas de franche altération de l’état général, ni de sueur nocturne. Son traitement habituel était le suivant : glicazide, metformine, sitagliptine, acide acétylsalicylique, irbésartan, mirtazapine, oxazépam, atorvastatine, amlodipine, et de la lamotrigine introduite deux mois auparavant. A l’entrée dans le service, la patiente était fébrile, avait des paramètres hémodynamiques normaux. L’éruption cutanée initiale était un purpura des deux membres inférieurs, évoluant en quelques jours vers une atteinte érythémateuse morbilliforme non infiltrée du tronc, des quatre membres et du visage. Il n’y avait pas de lésion buccale. On notait des adénopathies axillaires, cervicales et sous maxillaires infracentimétriques. Le bilan d’entrée retrouvait une thrombopénie à 6 G/l associée à une hyperleucocytose à 15 G/l avec une hyperlymphocytose à lymphocytes hyperbasophiles à 8 G/l, sans hyperéosinophilie, une CRP à 57 mg/l, et une hyponatrémie à 128 mmol/l. Le bilan hépatique ne retrouvait pas de cytolyse, mais une élévation de la gamma-GT à 100 UI/l et de la lactate déshydrogénase (LDH) à 390 UI/l.

Le myélogramme retrouvait une infiltration lymphocytaire sans atypie et était en faveur d’une thrombopénie de cause périphérique. Le typage lymphocytaire sanguin trouvait une lymphocytose T CD8 avec contingent HLA-DR+ à 44% ainsi qu’une discrète élévation de la population NK. Le typage lymphocytaire sur moëlle mettait en évidence une prédominance de la population lymphocytaire T avec inversion du rapport CD4/CD8 associé à la présence de lymphocytes T activés. Le scanner thoraco-abdominopelvien retrouvait uniquement des adénopathies axillaires bilatérales, sans hypermétabolisme significatif à la tomodensitométrie par émission de positons (TEP scanner). Le bilan infectieux retrouvait une réactivation à cytomégalovirus virus (CMV) (431 copies/ml) et à Epstein-Barr virus (EBV) (11300 copies/ml), la PCR human herpes virus 6 (HHV6) était négative. Les anticorps anti-nucléaires et anti-ADN natifs étaient négatifs.