Un homme âgé de 26 ans, né de parents non consanguins et d’origine caucasienne consulte pour des éruptions cutanées à répétition. Il n’a pas d’antécédent notable personnel ou familial, et ne prend pas de traitement. Il présente un tableau stéréotypé récurrent tous les 2 mois depuis 3 ans fait d’une éruption érythémato-maculeuse non prurigineuse du tronc et des régions inguinales, accompagnée de fièvre à 39°C avec frissons, sueurs, sensation d'oppression thoracique et cervicalgie, parfois accompagnée de douleurs abdominales. L'ensemble de ces symptômes disparait spontanément en 48 heures. La première crise est survenue quelques heures après sa première vaccination SARS CoV2 ; en revanche pour les suivantes, aucun élément déclenchant particulier n’est retrouvé. La biologie réalisée au cours des crises retrouve un syndrome inflammatoire intense ; sur le dernier bilan de crise, la protéine C-réactive (CRP) était à 156 mg/L avec une polynucléose neutrophile supérieure à 20 G/L, sans éosinophilie. Entre les crises, le patient est asymptomatique et ne présente pas de syndrome inflammatoire biologique. La recherche d’anticorps anti-nucléaires est revenue négative. Les principales sérologies virales sont négatives ou en faveur d’une immunisation ancienne. La recherche de la mutation du gène de la Fièvre méditerranéenne familiale (MEFV) est négative. La colchicine est efficace à 1 mg/j, avec des crises moins intenses. A 2 mg/j le patient ne fait plus de crises.

Une patiente âgée de 76 ans se présentait aux urgences pour des lésions cutanées prurigineuses évoluant depuis plusieurs mois dans un contexte d’asthénie. Ses principaux antécédents étaient une hypertension artérielle, un diabète insulinodépendant, une insuffisance rénale stade 5, une thyroïdectomie, et une hystérectomie. Elle n'avait pas d'allergies connues. Son traitement comportait : levothyroxine 100 µg/j, perindopril 5 mg/j, insulines lente et rapide, vildagliptine 50 mg/j, acarbose 50 mg/j, et darbepoïétine alpha 30 g/ semaine. Sa néphrologue avait récemment préconisé la mise en place d’un traitement de suppléance rénale par dialyse péritonéale. A l’examen clinique on constatait des lésions cutanées du thorax, de l’abdomen (Fig. 1.A), et des 4 membres (Fig. 1.B), composées de bulles tendues et d’érosions post-bulleuses, avec une peau péri-lésionnelle urticarienne prurigineuse. Le signe de Nikolsky était absent. On retrouvait une bulle intrabuccale hémorragique. Le reste de l’examen clinique était sans particularité. La natrémie et la kaliémie étaient normales, il existait une hypocalcémie corrigée à 1,84 mmol/L, la créatinine était à 497 µmol/L, l’urée à 36 mmol/l. La protéine C réactive était mesurée à 6,2 mg/L (norme < 5 mg/L). Le bilan hépatique était normal. Le taux d’hémoglobine était de 9,3 g/dL, les plaquettes étaient à 334 G/L et les globules blancs à 5,7 G/L avec une formule leucocytaire sans anomalie.