Une nécrose inquiétante

Une patiente de 33 ans vous est adressée en consultation pour l’exploration de troubles trophiques distaux des membres supérieurs (figure 1). On note uniquement dans ses antécédents un tabagisme actif évalué à 20 paquets-années ; elle ne prend aucun traitement, pas de contraception orale (dispositif intra-utérin implanté il y a deux ans). Elle rapporte un acrosyndrome vasculaire paroxystique à type de blanchiment, touchant les dix doigts des mains et des pieds, évoluant depuis deux ans. Les lésions cutanées visualisées sont des lésions ulcérées cicatricielles réfractaires aux mesures de protection contre le froid. La capillaroscopie que vous réalisez en consultation ne montre pas de mégacapillaires mais la présence de quelques dystrophies mineures (20% des anses) et de rares dystrophies majeures, sans raréfaction vasculaire ni anomalie de la coloration du derme.Le bilan biologique qu’elle vous montre met en évidence une protéine C-réactive (CRP) oscillant entre 40 et 60 mg/L depuis 6 mois, avec un taux de polynucléaires neutrophiles (PNN) à 8 G/l ; le reste de la numération sanguine est normale, de même que le bilan hépatique, rénal et hydroélectrolytique. La TSH est normale.

 

Vous devez répondre à toutes les questions.

Quel diagnostic vous semble le plus probable parmi les étiologies ci-dessous ?