Une patiente de 20 ans consultait pour une intolérance à l’orthostatisme chronique associée à des vertiges, une faiblesse musculaire, des malaises, un prurit et une hyperesthésie des membres inférieurs lors d’une station debout supérieure à cinq minutes. Son traitement incluait desogestrel et duloxetine. Depuis l’âge de 8 ans et à la station debout immobile, elle rapportait l’apparition aux membres inférieurs sur un fond de cyanose de macules blanches dont certaines associées à des macules urticariennes rouge-orangées centrales . En consultation, l’examen clinique en décubitus dorsal était sans particularité, mais retrouvait à minima des lésions de macules blanches centrées par un follicule pileux au procubitus. Il n’y avait pas de dermographisme ou de signe de Darier. Son parcours de soins avait conduit à de nombreuses consultations en cardio-pédiatrie, angiologie, neurologie et médecine interne avec pour corolaire de nombreuses explorations complémentaires : hémogramme, bilan de coagulation, immunologique, génétique (recherche de mutations Lyso-Gb3, SCN9A, SCN10A et SCN11A), électrocardiogramme, échographie cardiaque transthoracique, échographie doppler artérioveineuse des membres inférieurs et électroneuromyogramme, sans anomalie. Les symptômes étaient soulagés par l’eau froide, le décubitus et le port de bas de contention, qui lui permettait de tolérer le procubitus 20 minutes.
