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Des doigts blancs et bleus

Vous recevez en consultation une femme de 41 ans pour une douleur de la main droite avec des troubles de la coloration des doigts (Fig. 1A). Elle n’a aucun antécédent hormis un phénomène de Raynaud bilatéral depuis l’adolescence. Elle décrit depuis 3 mois une aggravation de son phénomène de Raynaud à droite lors de l’exposition au froid et une douleur de la main constante, amplifiée par le froid et l’activité. Elle consulte un médecin vasculaire qui réalise un échoDoppler artériel des membres supérieurs objectivant une occlusion segmentaire de l’artère humérale droite. Le bilan cardio-embolique est normal (échocardiographie trans-thoracique, échographie trans-oesophagienne, Holter ECG). Il réalise également une capillaroscopie qui retrouve des signes évocateurs de microangiopathie organique (Fig. 1B). Le bilan auto-immun retrouve des anticorps anti-nucléaires à 1/640 de fluorescence centromérique et des anticorps anti centromère B positifs supérieurs à 300 U/mL. Il n’y a pas de syndrome inflammatoire biologique et les CPK sont normales. La patiente est anti-coagulée de manière curative par de l’héparine de bas poids moléculaire et après un premier avis chirurgical, il n’est pas retenu d’indication opératoire. La patiente vous est ensuite adressée pour suspicion de sclérodermie systémique compliquée de thrombose artérielle du membre supérieur droit. A l’examen clinique vous retrouvez une main froide et pâle. L’échoDoppler artériel de contrôle (Fig 1C) met en évidence une anomalie au niveau de l’artère sous-clavière. Le diagnostic suspecté sera ensuite confirmé par un angioscanner du membre supérieur droit (Fig. 1D).

Vous devez répondre à toutes les questions.

Au vu des résultats des examens réalisés, quel diagnostic peut être évoqué pour expliquer la symptomatologie du membre supérieur droit ?