Un patient de 60 ans consulte en 2023 devant l’apparition progressive d’une ataxie depuis 2018, et plus récemment d’une sensation de flou visuel. Dans ses antécédents, on note une surdité neurosensorielle apparue autour de 2009, pour laquelle il a bénéficié de la pose d’implants cochléaires en 2015. Il n’y a pas d’antécédent familial de surdité. Les troubles de la marche, très discrets en 2018, sont nets à présent, avec élargissement du polygone de sustentation et instabilité franche. L’examen retrouve de plus une atteinte de la VIème paire crânienne de façon bilatérale avec strabisme convergent. Dans le cadre du bilan de ces troubles, une IRM cérébrale et médullaire est réalisée (séquences T2), malgré les artéfacts causés par les implants cochléaires.
