Rédigé par Alexis Mathian & Zahir Amoura, Service de médecine interne 2, Centre National de Référence Lupus Systémique et Syndrome des anti-phospholipides, Groupement Hospitalier Pitié-Salpêtrière, institut E3M, AP-HP, Paris (mai 2014)
Qu’est-ce que le lupus systémique ?
Le lupus systémique (LS) ou lupus érythémateux aigu disséminé (LEAD) est un syndrome caractérisé par des manifestations cliniques variables, plus ou moins durables, diversement associées d’un patient à l’autre, et des anomalies biologiques multiples. Il s’agit d’une maladie au long cours (chronique) d’origine immunologique dont les causes précises restent inconnues.
Les tissus et les organes les plus souvent atteints sont la peau, les articulations, les reins, les séreuses (enveloppes qui entourent le cœur et les poumons), le système nerveux central et les cellules sanguines. Le mot « lupus » (loup en latin) fait référence à l’aspect caractéristique, en forme de masque, de l’atteinte du visage. « Erythémateux » (rouge en grec) traduit la couleur rouge de l’éruption cutanée. Le terme « systémique » signifie que la maladie atteint plusieurs organes. Lorsque le lupus se manifeste au niveau de la peau, on parle de lupus cutané. Le lupus cutané isolé (ou pur) est à distinguer du lupus systémique car dans le premier l’atteinte dermatologique ne s’accompagne pas d’atteinte d’autre organe contrairement au second. Contrairement au lupus systémique, le lupus cutané isolé est une maladie bénigne purement dermatologique.
Combien de personnes souffrent du lupus systémique et qui peut être atteint ?
En France en 2010, le LS touchait environ 47 personnes pour 100 000 habitants (donc inférieure au seuil de 1/2000 définissant les maladies rares) et on évaluait à 20 000 le nombre de malades. Le LS survient 9 fois sur 10 chez la femme jeune et commence le plus souvent entre la puberté et la ménopause. Il existe cependant des formes à début pédiatrique ou gériatrique.
A quoi est-il dû ?
Le lupus systémique résulte d'un dysfonctionnement du système immunitaire : c’est une maladie auto-immune. Le rôle du système immunitaire est habituellement de nous défendre contre les microbes du monde extérieur. Dans le cas du lupus systémique comme dans d’autres maladies auto-immunes, le système immunitaire s’attaque aux constituants normaux de notre organisme, ce qui induit l’inflammation de différents organes. Le système immunitaire fabrique des molécules appelées anticorps (ou immunoglobulines) et des lymphocytes (cellules appartenant au groupe des leucocytes, ou globules blancs) qui sont habituellement utiles pour se défendre contre les bactéries, virus et parasites. Au cours du LS, le système immunitaire est activé en excès et il est dirigé en partie contre les propres composants du corps. Les anticorps et lymphocytes reconnaissent des constituants du rein, de la peau, des articulations, du système nerveux…etc et induisent l’inflammation et/ou le mauvais fonctionnement de ces organes. Les signes cliniques seront variables selon le lieu et le type de l’inflammation.
Les causes à l’origine du dérèglement du système immunitaire sont en grande partie inconnues. Une prédisposition d’ordre génétique est souvent nécessaire pour que le lupus se développe mais il ne s’agit pas le plus souvent d’une maladie héréditaire (en effet, les lupus de cause monogénique, c’est-à-dire lié à la mutation d’un seul gène sont rarissimes). Les anomalies génétiques qui favorisent l’apparition d’un lupus sont liées à des altérations minimes de plusieurs gènes à la fois, altérations qui vont modifier le fonctionnement du système immunitaire. Dans l’état actuel des connaissances scientifique, seul 15% des facteurs héréditaires prédisposant au lupus sont connus. Les gènes connus codent pour des protéines qui ont un rôle dans le système immunitaire. Il s’agit de travaux de recherche et ces anomalies génétiques ne sont jamais recherchées en pratique clinique car, non seulement elles ne sont pas bien connues mais elles ne servent pas encore au diagnostic ou au traitement.
En plus de ces éléments génétiques, d’autres facteurs favorisent l’apparition du lupus : les rayons ultra-violets issus du rayonnement solaire, certains virus, certains médicaments, les œstrogènes et la silice. Les mécanismes précis par lesquels ces facteurs agissent ne sont pas bien connus.
Est-il contagieux ?
Le lupus n’est pas d’une maladie contagieuse.
Mes enfants peuvent-ils l’avoir ?
On sait que certains gènes peuvent prédisposer au LS, c’est-à-dire que les personnes possédant ces gènes ont plus de risque que les autres de développer un lupus. Il arrive que plusieurs personnes soient atteintes de la maladie au sein d’une même famille. Cependant, le LS n’est en aucun cas directement transmis des parents aux enfants. Ce n’est donc pas une maladie génétique à proprement parler. Quand un lupus est connu il n’est pas recommandé de faire de prise de sang pour rechercher un lupus dans le reste de la famille si les autres membres de la famille n’ont pas de symptôme clinique. Cela n’aurait aucune utilité clinique et risquerait de générer une anxiété inutile en cas de positivité des tests pratiqués, car seul l’existence de signe clinique définit l’existence d’une maladie lupique.
Quelles sont les manifestations cliniques ?
Les manifestations cliniques sont variables dans leur expression et leur durée. Elles sont diversement associées d’un patient à l’autre et au cours du temps chez un même patient. Chaque signe clinique peut être le premier signe du lupus.
Les organes le plus souvent atteints sont la peau, les articulations, les reins, les séreuses, le système nerveux et les cellules sanguines mais il est rare d’avoir tous ces organes touchés chez la même personne.
Pendant les poussées de la maladie, les malades ont souvent des signes généraux : ils sont fatigués, ils peuvent perdre du poids et avoir de la fièvre. La fatigue persiste volontiers entre les poussées de la maladie.
Les manifestations dermatologiques
Elles touchent environ 80% des patients. Elles peuvent précéder l’atteinte des autres organes de plusieurs années. La peau est très sensible au soleil (photosensibilité) et une éruption cutanée peut survenir pendant ou peu après l’exposition solaire. La présentation des anomalies cutanées est variable et on distingue différents type de lupus cutané : le lupus érythémateux aigu, le lupus érythémateux subaigu, le lupus chronique qui regroupe le lupus discoïde et le lupus tumidus. Les lésions sont constituées de plaques rouges plus ou moins étendues qui prédominent sur les régions de la peau exposées au soleil, principalement le nez et les pommettes où il peut prendre un aspect typique en vespertilio (ou « loup de carnaval » ou « ailes de papillon »), mais aussi le décolleté et le dos des mains. Dans les cas où l’atteinte dermatologique est la première manifestation du lupus et dans les cas où le diagnostic est incertain, une biopsie cutanée pourra aider à confirmer la suspicion clinique de lupus. Beaucoup des lésions de lupus cutané régressent sans laisser de cicatrice, mais certaines formes peuvent laisser des cicatrices à type de dépigmentation (taches blanches) ou de dilatation des vaisseaux (télangiectasies) ou d’amincissement de la peau (atrophie cutanée). Le cuir chevelu peut être atteint par des lésions qui ont un aspect de plaques rouges qui peuvent laisser des zones sans cheveux (plaques d’alopécie cicatricielle définitive). Une perte diffuse des cheveux (alopécie diffuse) est souvent contemporaine des poussées du lupus ou survient 3 mois après. Elle n’est pas liée à l’atteinte du cuir chevelu qui garde un aspect normal. Elle peut parfois donner un aspect de cuir chevelu clairsemé. La bouche peut être touchée sous la forme de plaques blanches ou rouges que le malade ne ressent pas ou qu’il ressent simplement sous la forme d’ulcérations (sorte de plaies).
Certaines manifestations sont liées à une mauvaise circulation sanguine : le syndrome de Raynaud (qui correspond à un changement de coloration de la pointe des doigts ou des orteils, provoqué par le froid ou le stress, avec une pâleur initiale qui vire au bleu, puis parfois au rouge, accompagnée parfois d’une douleur importante), les marbrures sur les membres ou le tronc (un livedo) qui se rencontre plus fréquemment chez les patients ayant des anticorps antiphospholipides.
L’atteinte des articulations
Elle touche environ 80% des patients. Il s’agit d’une inflammation des articulations (une polyarthrite), notamment des doigts, des poignets, des coudes, des pieds et des chevilles qui sont douloureuses, parfois gonflées et chaudes et rarement rouge. Les douleurs prédominent le matin avec des articulations qui sont raides et mettent un certain temps à « se dérouiller ». Dans les poussées importantes, les douleurs prédominent la nuit et peuvent gêner grandement le sommeil. Ces douleurs peuvent être migratrices, ce qui signifie qu’elles peuvent bouger d’une articulation à une autre ; elles sont souvent symétriques (elles peuvent toucher une même articulation des deux côtés). Le rachis, les hanches et les épaules sont en général épargnés. Le lupus n’est pas la seule cause de polyarthrite et d’autres maladies doivent être recherchées tant que le diagnostic de lupus n’est pas établi. Il faudra par exemple éliminer une polyarthrite rhumatoïde. Dans le cas du lupus, la polyarthrite est handicapante en raison des douleurs qu’elle engendre, mais elle ne détruit pas et ne déforme pas les articulations comme cela peut être le cas dans la polyarthrite rhumatoïde. Dans de rares cas, la déformation des mains peut se voir (c’est le rhumatisme de Jaccoud) mais elle correspond à une laxité des ligaments et des tendons et non à une destruction ou déformation de l’articulation en elle-même.
Les manifestations cardio-pulmonaires
Elles touchent environ 30% des patients. Il s’agit le plus souvent d’une inflammation des enveloppes du cœur (le péricarde) et ou du poumon (la plèvre). L’inflammation du péricarde (la péricardite) et de la plèvre (la pleurésie) se manifestent par des douleurs thoraciques augmentées par les mouvements respiratoires, des difficultés respiratoires et une toux sèche. Ces atteintes disparaissent rapidement avec le traitement par corticoïdes. D’autres atteintes peuvent être rencontrées : inflammation des valves cardiaques (structures élastiques qui empêchent le sang de refluer à l’int »rieur du cœur), inflammation du muscle du cœur (myocardite), très rare, qui entraîne une insuffisance cardiaque (réduction de la capacité du cœur à pomper le sang), qui se traduit par un essoufflement et une sensation d’oppression au niveau du thorax.
L’atteinte rénale
Elle est présente chez 30 à 40% des patients. Elle consiste en une inflammation des glomérules du rein (glomérulonéphrite). Le glomérule est la partie du rein contenant le filtre qui nettoie le sang. Différentes formes d’atteintes sont possibles, des formes non graves sans aucune conséquence aux formes graves pouvant évoluer vers la destruction plus ou moins rapide du rein (une insuffisance rénale). L’atteinte rénale doit toujours être recherchée car elle n’est pas ressentie par le patient alors qu’un diagnostic précoce permet d’améliorer fortement les chances de guérison. L’inflammation élargit les mailles du filtre et un peu de sang passe dans les urines. Cette présence de sang se détecte à l’examen des urines par une bandelette urinaire dont les résultats sont obtenus en une minute, mais pour des résultats plus précis, une analyse des urines au laboratoire doit être demandée. Seront recherchées dans les urines : la présence de protéines d’origine sanguine (protéinurie), la présence de globules rouges (hématurie) ou de globules blancs d’origine sanguine (leucocyturie). La présence d’une protéinurie ou d’une hématurie justifie une ponction-biopsie rénale pour préciser le degré d’inflammation du glomérule ce qui conditionnera la prise en charge thérapeutique qui va de la simple surveillance à un traitement par fortes doses de corticoïdes et d’immunosuppresseurs.
Les manifestations neuropsychiatriques, ou « neuro-lupus »
Elles se manifestent par des atteintes du cerveau, de la moelle épinière ou des nerfs périphériques. Elles touchent environ 10% des patients. Les manifestations les plus fréquentes sont par ordre décroissant : les crises d’épilepsie, les troubles de l’humeur (dépression nerveuse), les manifestations cérébrovasculaires (accidents vasculaires cérébraux, fortement associés à la présence d’anticorps antiphospholipides), une dysfonction cognitive (difficultés à se concentrer, à fixer son attention, troubles de la mémoire…), un syndrome confusionnel aigu (somnolence, diminution de la capacité à maintenir son attention envers les stimulations externes, désorganisation de la pensée, désorientation dans le temps et l’espace par exemple) et les paralysies des nerfs du visage ou des membres. Parfois, les manifestations sont purement psychiatriques (atteinte mentale avec altération de la pensée et des sentiments) : l’expression psychiatrique la plus typique associe un délire avec hallucinations et syndrome confusionnel, mais de nombreux autres syndromes psychiatriques, parfois graves et révélateurs ont été rapportés.
Cependant, même si les manifestations neurologiques sont fréquentes au cours du LS, le lupus en lui-même est rarement directement en cause. Des complications infectieuses, des manifestations psychiatriques secondaires à la corticothérapie (excitation psychomotrice ou dépression) et des états anxio-dépressifs de rencontre doivent être systématiquement recherchés.
Les manifestations thrombotiques
Il s’agit de manifestations secondaires à la formation d’un caillot sanguin (un thrombus) dans une veine ou une artère. L’apparition des symptômes est en général rapide, voire brutale. Il s’agit des accidents vasculaires cérébraux (déficit de la force d’un bras ou d’une jambe, impossibilité de parler, déformation du visage…), des phlébites (jambe douloureuse et gonflée), d’embolie pulmonaire (difficultés à respirer et douleurs dans le thorax) et d’infarctus du myocarde (douleurs dans le thorax). Les thromboses sont en rapport avec un vieillissement des vaisseaux comme dans la population générale, mais survenant de façon plus précoce dans le lupus (athérosclérose) ou en rapport avec la présence d’anticorps antiphospholipides, dans le cadre d’un syndrome des anticorps antiphospholipides, souvent associé au lupus. Les thromboses nécessitent un traitement par anticoagulant ou antiagrégant plaquettaire (aspirine par exemple).
Les manifestations hématologiques
Elles sont présentent chez plus de 90% des patients et peuvent concerner les différents types de cellule sanguine. Une baisse du nombre de globules blancs (leucopénie) est souvent rencontrée, elle est sans conséquence. Une baisse des globules rouges (anémie) et des plaquettes (thrombopénie) peuvent accompagner les poussées de la maladie. Elles guérissent avec le traitement de la poussée. Plus rarement, l’anémie et la thrombopénie sont liées à la destruction des globules rouges et des plaquettes par des anticorps. Ces deux dernières atteintes justifient un traitement propre qui consiste initialement en une corticothérapie à forte dose.
Quelle est son évolution ?
La maladie évolue de façon prolongée marquée par des rechutes (poussées) et des périodes sans symptômes (rémissions). Les poussées sont favorisées par l’exposition au soleil, les infections, certaines hormones (liées par exemple à la prise de pilule) et par l’arrêt subit du traitement. Durant les poussées, les manifestations physiques se multiplient et les analyses sanguines en laboratoire révèlent des anomalies. Puis, les symptômes diminuent peu à peu et disparaissent (les résultats des analyses sanguines peuvent rester anormaux sans que le malade ne garde de manifestations). Les périodes de rémission peuvent durer des semaines, des mois, et même des années. Il est cependant impossible de prédire l’évolution de la maladie chez un individu donné : il n’y a aucun élément qui permette d’indiquer combien de temps vont durer les rechutes ou les rémissions, ni quand elles vont survenir. Des rémissions définitives surviennent parfois. La maladie a tendance à s’atténuer après la ménopause.
On oppose schématiquement des formes bénignes ambulatoires, principalement cutanéo-articulaires, et des formes viscérales plus graves qui nécessitent généralement le recours à un traitement par corticoïdes à plus fortes doses et par immunosuppresseurs. La vie peut être mise en jeu en cas d’atteinte d’un organe vital (rein, cœur, cerveau). Actuellement cette situation est rare, notamment lorsque le diagnostic de lupus est déjà connu, que le malade est suivi médicalement et qu’il reçoit un traitement adapté à sa situation. Les séquelles d’inflammation rénale et d’accident vasculaire peuvent être handicapantes. Le but des traitements à venir dans le lupus est maintenant de limiter ces séquelles, de limiter les effets délétères différés du traitement et de préserver l’appareil cardiovasculaire d’une athérosclérose précoce.
Comment fait-on le diagnostic de lupus systémique ?
L’obtention d’un avis spécialisé est souhaitable, au moins dans les formes graves ou atypiques de lupus. Le diagnostic de lupus doit être évoqué sur un ensemble de symptômes cliniques et biologiques évocateurs. La principale difficulté au moment de l’apparition des symptômes est de savoir évoquer le diagnostic de LS devant des manifestations cliniques ou biologiques qui peuvent être nombreuses et très variables. Certaines manifestations vont avoir une forte valeur diagnostique (atteinte dermatologique), d’autres sont non spécifiques (fièvre, polyarthrite) mais leur présence concomitante justifiera la prescription d’examens complémentaires pour étayer le diagnostic de lupus. La suspicion de lupus est confirmée par la présence, chez pratiquement tous les malades, d’anticorps dirigés contre divers constituants du noyau (les anticorps antinucléaires,). La présence de ces anticorps anti-nucléaires n’est cependant pas caractéristique du LS car ils peuvent se retrouver dans d’autres maladies et également chez des individus sans maladie. C’est pourquoi les médecins vont rechercher d’autres auto-anticorps : les anticorps anti-ADN natif qui ne sont rencontrés quasiment que dans le lupus, et sont donc très utiles pour confirmer le diagnostic de lupus. Les anticorps anti-ADN natif sont cependant absents chez de nombreux patients lupiques, notamment lors des phases de quiescence de la maladie.
Quels sont les examens complémentaires nécessaires ?
Les examens à réaliser comportent :
- la mesure des cellules sanguines (numération formule sanguine plaquette) et des paramètres rénaux (recherche régulière d’une protéinurie et d’une hématurie et mesure de la créatinine sanguine qui permet d’évaluer la fonction des reins).
- la mesure des anticorps anti-ADN natif et du complément dans le sang. L’augmentation des anticorps anti-ADN natif et/ou la baisse du complément incitent à poursuivre la surveillance régulière de la maladie car ils montrent que la maladie peut rechuter.
D’autres examens peuvent être proposés selon les symptômes : biopsies du rein et de la peau, radiographie ou scanner du thorax, échographie ou IRM cardiaque, IRM cérébrale… Les radiographies d’articulation sont le plus souvent normales au cours du lupus.
Peut-on prévenir son apparition ou le dépister ?
Les moyens de dépistage et de prévention n’existent pas, mais on peut agir sur l’évolution de la maladie. La question de la recherche d’un lupus chez les enfants des malades est abordée dans le chapitre « mes enfants peuvent-ils l’avoir ? ».
Le traitement
Existe-t-il un (des) traitement(s) médicamenteux ?
Le traitement médicamenteux repose sur la prise au long cours d’antipaludéens de synthèse (hydroxychloroquine, Plaquenil® ou chloroquine, Nivaquine®), utilisés dans pratiquement toutes les formes de lupus comme traitement de fond sauf en cas de contre-indication (maladie ophtalmologique grave, allergie ou intolérance au Plaquenil®). Selon le type d’organe atteint, d’autres médicaments seront utilisés : anti-inflammatoires non stéroïdiens, corticostéroïdes et immunosuppresseurs. Etant donné que les manifestations du LS sont très variables d’un malade à l’autre, la combinaison de médicaments doit être élaborée au cas par cas et évoluer en fonction de la maladie. L’arrêt du traitement sans avis médical expose à des risques médicaux importants.
Existe-t-il d’autres traitements ou mesures que le patient puisse faire ?
Les traitements non médicamenteux se résument principalement :
- à diminuer l’exposition aux rayons ultraviolets. Il n’est pas question d’interdire définitivement toute exposition solaire ni toute activité sportive de plein air. Il est conseillé de porter un chapeau à larges bords, de lunettes teintées et d’appliquer une crème écran solaire maximal à appliquer une demi-heure avant l’exposition solaire, avec la nécessité de répéter régulièrement les applications toutes les 2 à 3 heures au cours de la journée notamment en cas de bain ou de transpiration importante. Il convient également d’éviter l’exposition aux rayonnements réfléchis (réverbération sur l’eau, le sable ou la neige). Il s’agit de mesures préventives qui n’ont pas d’action curative sur les lésions cutanées ;
- arrêter de fumer ;
- ne pas suivre de régime alimentaire particulier en raison uniquement du lupus. Les règles hygiéno-diététiques à respecter sont les mesures habituelles d’accompagnement de la corticothérapie : restriction des apports glucidiques et caloriques et exclusion du sodium chez les patients atteints d’une hypertension artérielle, d’une insuffisance rénale ou d’un syndrome néphrotique. Un complément en calcium et en vitamine D est recommandé ;
- garder une activité physique et si possible sportive.
Une contraception est en général doublement nécessaire : les grossesses des patientes lupiques doivent être planifiées et certains traitements pourraient donner des malformations si le fœtus était exposé à un traitement comme le cyclophosphamide, le méthotrexate, l’acide mycophénolique et le thalidomide. L’utilisation d’une contraception contenant des œstrogènes est encore proscrite par la majorité des médecins car les œstrogènes favorisent les thromboses vasculaires et favoriseraient les poussées évolutives de la maladie. En dehors des œstrogènes, toutes les contraceptions sont possibles si elles sont reconnues comme efficaces et fiables, notamment les progestatifs purs, les microprogestatifs et les dispositifs intra-utérins.
Le traitement hormonal substitutif de la ménopause contenant des œstrogènes est déconseillé.
Que peut-on espérer de ces traitements ?
Il n’y a pas de traitement qui permette de guérir stricto sensu du lupus. Cela étant, plusieurs médicaments sont utilisés dans le but de prévenir les complications et de traiter les principaux symptômes de la maladie. Le but principal du traitement est de réduire l’inflammation, responsable de la plupart des symptômes du LS, et d’obtenir la rémission. Les médicaments utilisés pour traiter le LS, et notamment les fortes doses de corticoïdes sont efficaces et permettent de bien contrôler les symptômes au moment des poussées. Néanmoins, la fatigue persiste souvent et peut difficilement être éliminée. Par ailleurs, certains organes, et notamment les reins, se dégradent à chaque poussée et les médicaments ne peuvent que freiner cette dégradation, et non pas l’arrêter totalement. Avec les progrès de la prise en charge, le pronostic à court et moyen terme s’est considérablement amélioré. Plusieurs nouvelles stratégies thérapeutiques sont en développement pour diminuer les effets secondaires des traitements.
Y-a-t-il des effets indésirables de ces traitements ?
Les corticostéroïdes à fortes doses entraînent des effets secondaires : augmentation du risque d’infection, troubles du sommeil et de l’humeur, modification de l’apparence physique (prise de poids, aspect joufflu, hyperpilosité, vergetures, acné), perte de masse musculaire, ostéoporose (déminéralisation des os), fragilité de la peau et facilitation de la cataracte. La plupart des effets secondaires de la corticothérapie peuvent être prévenus et commencent à s’estomper quand les doses diminuent. Les antipaludéens peuvent entraîner des lésions de la rétine, dont l’apparition doit être surveillée par des ophtalmologistes. Quant aux immunosuppresseurs, ils augmentent le risque d’infection. Le médecin évalue précisément les besoins du malade pour adapter les doses à chaque cas et limiter au mieux les effets indésirables. La prescription de tels médicaments s’accompagne nécessairement d’un suivi médical attentif avec des examens réguliers.
Un soutien psychologique est-il nécessaire ?
Un soutien psychologique peut être souhaitable car le LS a des retentissements importants sur la vie quotidienne (douleurs, fatigue, inquiétude). La chronicité de la maladie et l’incertitude sur son évolution provoquent également des angoisses. Par ailleurs, les corticoïdes peuvent entraîner chez certaines personnes une modification de l’apparence physique parfois difficile à vivre.
Quels sont les conséquences de la maladie sur la vie quotidienne ?
Les traitements actuels permettent en règle générale de guérir puis de prévenir les poussées en permettant au malade de mener une vie presque normale, de préserver sa qualité de vie, d’aller à l’école ou de poursuivre ses études comme les autres et de maintenir son insertion socio-professionnelle. L’arrêt du sport n’est généralement pas nécessaire et il n’est pas souhaitable. Cependant, pendant les poussées de la maladie, les douleurs peuvent nécessiter un arrêt de travail. De même en cas d’atteinte du système nerveux central, des difficultés de concentration ou de mémorisation, des maux de tête ou des changements d’humeur peuvent survenir. Compte tenu des effets secondaires possibles et de la quantité souvent importante de médicaments à prendre, il faudra peut-être adapter ses habitudes (la conduite peut être dangereuse, un régime peut s’imposer, etc.). Pour cela aussi, il est nécessaire de suivre les recommandations du médecin.
Les femmes lupiques pourront dans la majorité des cas avoir des enfants, en dehors de quelques situations particulières où les grossesses seront très fortement déconseillées (séquelles importantes d’une atteinte rénale ou cardiaque ou pulmonaire). Le moment idéal pour être enceinte est une période de rémission qui dure depuis plus de 6 mois (12 mois en cas d’atteinte rénale), sans autre traitement qu’une faible dose de corticoïdes. Il est fortement recommandé de discuter avec son médecin afin de planifier la grossesse. Par la suite, la grossesse des femmes atteintes de LS nécessite un suivi particulier. Ce suivi est assuré au mieux dans des équipes multidisciplinaires entraînées à une surveillance et à une gestion précise des grossesses à risque auto-immun.
Comment se faire suivre pour la maladie ?
Une surveillance médicale régulière et prolongée sera instituée. Elle est impérative, même en période de rémission clinique prolongée. La surveillance sera à la fois clinique et biologique. Ses modalités tiennent compte du « profil » individuel de l’affection et de son évolutivité. Le suivi biologique comporte des examens usuels, notamment l’hémogramme et les plaquettes, les paramètres rénaux incluant la recherche régulière d’une protéinurie et d’une hématurie, et des dosages répétés des anticorps anti-ADN natif et du complément (C3 notamment). L’augmentation des anticorps anti-ADN natif et/ou la baisse du complément incitent à poursuivre la surveillance régulière de la maladie car ils montrent que la maladie peut rechuter.
Les intervenants médicaux doivent être très disponibles pour identifier les évènements rencontrés : poussées de la maladie, complications infectieuses, évènements cardiovasculaires, effets indésirables du traitement, évènements psychiatriques, grossesses… afin de pouvoir adapter rapidement la prise en charge.
Quels sont les signes à connaître qui nécessiteraient de consulter en urgence ?
Le malade doit pouvoir reconnaître seul les signes cliniques avant-coureurs de la poussée évolutive et consulter : douleur thoracique, essoufflement, douleurs articulaires, lupus cutané…L’inscription du patient à un programme d’éducation thérapeutique sera fortement encouragée. Pour citer l’exemple de notre équipe, il s’agit de séances de groupe ayant pour but de transmettre aux patients des informations complémentaires sur leur maladie. L’objectif principal étant d’apprendre à mieux anticiper les problèmes médicaux éventuels et mieux gérer le quotidien avec la maladie. Le programme se déroule sous la forme de séances en groupe lors desquelles différents thèmes sont abordés : « Qu’est-ce que le LUPUS ? » ; « Prévenir les poussées » ; « Vivre avec le LUPUS » ; « Grossesse et LUPUS » ; « Les traitements du LUPUS » ; « Diététique et LUPUS ». Ces séances durent une heure environ. Elles sont animées par différents membres de l’équipe soignante (infirmière, psychologue, médecin, diététicienne etc…). Quatre à huit patients y participent. Avant d’assister aux séances, le patient désireux d’intégrer le programme a un entretien avec un des membres de l’équipe pour faire un « diagnostic éducatif » : il s’agit de savoir comment il appréhende sa maladie et quelles sont les séances qui seront adaptées pour lui.
Les patient(e)s ont accès à des brochures destinées aux malades (Le lupus - 100 questions pour mieux gérer la maladie. Edition Maxima) et des réunions d’information organisées par les associations de patient(e)s.
Où en est la recherche ?
La recherche dans le domaine des maladies auto-immunes et notamment dans le LS est assez active. Il existe notamment plusieurs essais cliniques concernant le LS destinés à l’étude de nouveaux traitements. Un des objectifs est de déterminer les mécanismes spécifiques de l’inflammation et de l’auto-immunité afin de mieux cibler les traitements.
Y-a-t-il des associations de patients ayant cette maladie ?
Un cadre associatif dédié est souvent utile, en particulier pour aider certains malades à sortir de leur isolement. Plusieurs associations existent : Association française du Lupus et autres maladies auto-immunes (AFL+) : courriel : lupusplus@gmail.com). Ces associations contribuent à une meilleure prise en charge globale de la maladie en favorisant la coopération entre les patients, les associations de patients et les soignants. Le site Orphanet peut également être utile.
Peut-on avoir une prise en charge à 100% ?
Le LS fait partie des affections longue durée (ALD21) qui donnent droit à une prise en charge à 100 % des frais médicaux par la Sécurité Sociale (exonération du ticket modérateur). Les malades ont la possibilité d’obtenir une allocation d’adulte handicapé en déposant un dossier auprès de la Maison départementale des personnes handicapées (MDPH). Suivant leur état, une prestation de compensation du handicap peut aussi être allouée. Enfin, une carte d’invalidité permet aux personnes handicapées majeures ou mineures dont le taux d’incapacité dépasse 80 %, de bénéficier de certains avantages fiscaux ou de transports. La carte station debout pénible et le macaron permettant de se garer sur les places réservées aux personnes handicapées peuvent être obtenus en fonction de l’état de la personne atteinte.
Pour obtenir d’autres informations sur cette maladie, contactez Maladies Rares Info Services au 01 56 53 81 36 (appel non surtaxé) et www.maladiesraresinfo.org
