Un homme de 57 ans, sans antécédent médical notable, était hospitalisé en cardiologie pour un épisode inaugural de décompensation cardiaque sur coronaropathie et découverte concomittante d’une embolie pulmonaire bilatérale. Un avis dermatologique était sollicité devant l’apparition de lésions cutanées diffuses sur une période de plusieurs jours. L’examen clinique objectivait un purpura infiltré et palpable, à prédominance déclive, intéressant le tronc et les quatre membres, avec quelques éléments nécrotiques des membres inférieurs. L’examen endobuccal mettait en évidence une lésion hémorragique de la face interne de la joue droite, sans hypertrophie ni saignement gingival. Le patient était apyrétique, hémodynamiquement stable, sans souffle cardiaque pathologique, et ne rapportait pas de douleurs articulaires ou abdominales. La numération formule sanguine ainsi que la créatininémie étaient normales. La protéine C-réactive était à 55 mg/L. Les sérologies virales (VIH, VHB, VHC) étaient négatives. Le bilan immunologique (anticorps anti-nucléaires, anticorps anti-cytoplasmes des polynucléaires neutrophiles, anticorps anti-phospholipides) et la recherche de cryoglobulinémie étaient négatifs. L’électrophorèse et l’immunofixation des protéines sériques mettait en évidence une immunoglobuline monoclonale migrant dans la région des gamma globulines de type IgG lambda. Une histologie cutanée réalisée sur une lésion récente mettait en évidence une vascularite leucocytoclasique superficielle, sans dépôts d’IgA, ni signe en faveur d’une cause embolique.
