Un patient âgé de 23 ans né en Île-de-France, consultait en ophtalmologie pour une majoration progressive d’une tuméfaction orbitaire évoluant depuis un mois. Ce patient travaillait sur des chantiers du bâtiment et des travaux publiques depuis deux ans et n’avait jamais quitté la France. Il pratiquait le football. Il ne fumait pas et n’avait pas d’antécédent familial ou personnel notable. Le patient avait déjà consulté à plusieurs reprises en ville pour l’apparition un mois auparavant d’une masse orbitaire. Celle-ci grossissait et devenait de plus en plus douloureuse, entrainant la fermeture complète de l’œil gauche. Il avait été traité en ville par antibiotique pour une suspicion d’ethmoïdite avec cellulite orbitaire, sans efficacité. A l’examen on retrouvait la volumineuse masse avec fermeture totale de l’œil. Le reste de l’examen clinique ne retrouvait pas d’autre anomalie. Le scanner montrait une volumineuse masse sinuso-orbitaire. Le bilan biologique retrouvait des leucocytes à 8,8 G/L avec 4,7 G/L de neutrophiles, 0,7 G/L d’éosinophiles, 2,6 G/L de lymphocytes. La CRP était à 50mg/L ; la créatinémie à 60 micromol/L, sans protéinurie. La glycémie à jeun était à 5,4 mmol/L. La sérologie VIH et les ANCA étaient négatifs. Une biopsie de la masse retrouvait un tissu fibreux infiltré par de nombreux lymphocytes, plasmocytes, macrophages, la présence d’un contingent éosinophiles diffus ou groupés en micro abcès. Il existait des cellules géantes multinucléées, parfois associées à une formation vaguement granulomateuse épithélioïde. On ne retrouvait pas de nécrose, pas de lésion formelle de vascularite. Sur un plan de coupe, il existait une infiltration inflammatoire de la paroi d’un vaisseau. On ne retrouvait pas d’abcès à polynucléaires neutrophiles, pas d’histiocytes spumeux. Les colorations de Ziehl, Gram, Grocott, PAS étaient négatives. Les prélèvements microbiologiques restaient négatifs. La tomographie par émission de positions (TEP) couplée au scanner retrouvait un hypermétabolisme de la lésion orbito-sinusienne gauche (SUV 10,5), associée à des adénopathies cervicales homolatérales, sans autre hypermétabolisme, notamment pulmonaire.

Vous recevez en consultation une femme de 41 ans pour une douleur de la main droite avec des troubles de la coloration des doigts (Fig. 1A). Elle n’a aucun antécédent hormis un phénomène de Raynaud bilatéral depuis l’adolescence. Elle décrit depuis 3 mois une aggravation de son phénomène de Raynaud à droite lors de l’exposition au froid et une douleur de la main constante, amplifiée par le froid et l’activité. Elle consulte un médecin vasculaire qui réalise un échoDoppler artériel des membres supérieurs objectivant une occlusion segmentaire de l’artère humérale droite. Le bilan cardio-embolique est normal (échocardiographie trans-thoracique, échographie trans-oesophagienne, Holter ECG). Il réalise également une capillaroscopie qui retrouve des signes évocateurs de microangiopathie organique (Fig. 1B). Le bilan auto-immun retrouve des anticorps anti-nucléaires à 1/640 de fluorescence centromérique et des anticorps anti centromère B positifs supérieurs à 300 U/mL. Il n’y a pas de syndrome inflammatoire biologique et les CPK sont normales. La patiente est anti-coagulée de manière curative par de l’héparine de bas poids moléculaire et après un premier avis chirurgical, il n’est pas retenu d’indication opératoire. La patiente vous est ensuite adressée pour suspicion de sclérodermie systémique compliquée de thrombose artérielle du membre supérieur droit. A l’examen clinique vous retrouvez une main froide et pâle. L’échoDoppler artériel de contrôle (Fig 1C) met en évidence une anomalie au niveau de l’artère sous-clavière. Le diagnostic suspecté sera ensuite confirmé par un angioscanner du membre supérieur droit (Fig. 1D).